Síndrome de IRVAN
A y B. Retinografía a color (Clarus 500, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Alemania) de los ojos derecho e izquierdo mostrando aneurismas en las bifurcaciones arteriales del polo posterior de ambos ojos, algunos de ellos con exudados lipídicos en circinada alrededor.
A y B. Retinografía a color (Clarus 500, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Alemania) de los ojos derecho e izquierdo mostrando aneurismas en las bifurcaciones arteriales del polo posterior de ambos ojos, algunos de ellos con exudados lipídicos en circinada alrededor.
C y D. Autofluorescencia (Clarus 500, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Alemania) de los ojos derecho e izquierdo, mostrando hipoautofluorescencia en las lesiones vasculares, por bloqueo de la autofluorescencia retiniana normal
C y D. Autofluorescencia (Clarus 500, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Alemania) de los ojos derecho e izquierdo, mostrando hipoautofluorescencia en las lesiones vasculares, por bloqueo de la autofluorescencia retiniana normal
E y F. Tomografía de coherencia óptica (Cirrus 5000, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Alemania) macular, mostrando una arquitectura macular normal, que explica la buena visión de la paciente, y que se tratase de un hallazgo casual.
E y F. Tomografía de coherencia óptica (Cirrus 5000, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Alemania) macular, mostrando una arquitectura macular normal, que explica la buena visión de la paciente, y que se tratase de un hallazgo casual.
Descripción
El síndrome de IRVAN (Idiopathic Retinitis, Vasculitis, Aneurysms and Neuroretinitis) es una enfermedad de etiología desconocida que no se asocia a ninguna otra enfermedad a nivel sistémico.
En ella se produce un daño en la pared de las arterias retinianas de probable etiología inflamatoria, lo cual promueve la aparición de macroaneurismas en las bifurcaciones arteriales retinianas con forma de “Y”. El diagnóstico se basa en una serie de características clínicas: aneurismas en bifurcaciones arteriales, isquemia capilar, neovascularización y exudación a nivel macular o peripapilar.
Los pacientes pueden consultar por cambios en la agudeza visual o pueden estar asintomáticos si las lesiones no afectan a la mácula.
En la angiografía con fluoresceína los aneurismas son evidentes y se puede apreciar fuga de fluoresceína de estos. Es frecuente la presencia de cierre capilar.