Retinopatía de células falciformes
Figura 1. Retinografía a color del ojo derecho: se observan telangiectasias y áreas de isquemia en la periferia media temporal y superior, así como parches iridescentes.
Figuras 2 y 3. Retinografías a color del ojo izquierdo en las que se objetiva la presencia de hemorragias en parche salmón, telangiectasias e isquemia periférica.
Figuras 2 y 3. Retinografías a color del ojo izquierdo en las que se objetiva la presencia de hemorragias en parche salmón, telangiectasias e isquemia periférica.
Figura 4. Fotografía de polo anterior del ojo izquierdo donde se observan petequias en la conjuntiva bulbar
Descripción
La retinopatía por células falciformes es una afectación vascular progresiva causada por la hemólisis intravascular y deficiencia de oxigenación que se produce en la drepanocitosis.
En estadios iniciales existe isquemia sin proliferación neovascular. Son frecuentes en la exploración hallar hemorragias o petequias conjuntivales, tortuosidad vascular, el aumento de la zona avascular foveal (ZAF) y la presencia de unas hemorragias retinianas características denominadas “parches salmón”, debido al aspecto que adquieren por la hemólisis de los glóbulos rojos. Estas lesiones hemorrágicas se absorben depositando hemosiderina, formando unos parches iridescentes, que pueden causar una migración y proliferación del epitelio pigmentario formando lesiones hiperpigmentadas conocidas como “estallido solar negro” o black sunburst.
En formas proliferativas más avanzadas la isquemia desencadena la neovascularización, típicamente en “abanico de mar”, conduciendo en casos severos a hemorragia vítrea o desprendimiento de retina traccional.
El tratamiento sistémico disminuye el riesgo de evolución de la retinopatía e incluso la regresión de lesiones neovasculares.