Retinopatía de células falciformes - Retina Club : Retina Club

A y B. Retinografía a color (Clarus 500, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Alemania) de los ojos derecho e izquierdo de paciente con retinopatía de células falciformes, mostrando abanicos de ovillos neovasculares fibrosados en periferia temporal de ambos ojos tras tratamiento con fotocoagulación y anti-VEGF.

C y D. OCT macular (Cirrus 5000, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Alemania) de los ojos derecho e izquierdo, sin alteraciones patológicas.

Descripción

La retinopatía de células falciformes puede estar presente en pacientes con drepanocitosis, hemoglobinopatía con carácter autosómico recesivo que se produce por mutación en el gen que codifica la cadena beta de la hemoglobina.

Cursa con una primera fase no proliferativa en la que se generan áreas de isquemia periférica y hemorragias con un color asalmonado característico. Puede haber pérdida visual por isquemia macular.

Esta isquemia crónica puede dar lugar a formación de neovasos en la fase proliferativa.

Comentarios

El rasgo (heterocigosis) y la enfermedad (homocigosis) drepanocítica son mucho más frecuentes en poblaciones con ascendencia africana, debido a que este rasgo confiere cierta protección contra la malaria. Es por esto que nuestro grado de sospecha para esta patología debe ser mayor en pacientes con esta característica.

Indicación

Varón de 33 años de origen colombiano, con anemia drepanocítica conocida y asintomático a nivel ocular, es derivado desde hematología para descartar afectación oftalmológica. Con agudeza visual de 20/20 en ambos ojos, segmento anterior sin alteraciones y PIO en rango, presentaba sin embargo, formación de neovasos en abanico con hemorragias asalmonadas en la periferia temporal de ambos ojos. La OCT macular, normal en ojo derecho, revelaba un desprendimiento de epitelio pigmentarlo superior a fóvea en ojo izquierdo asintomático. Mediante angiografía fluoresceínicia se revelaron amplias áreas de isquemia en periferia temporal de ambos ojos, con formación de extensos ovillos neovasculares sobre ellas. Se realizó fotocogulación con láser de argón de las áreas de isquemia en ambos ojos y se programó una inyección intravítrea de anti-VEGF con 1 semana de diferencia. Tras 2 meses, se evidenció la fibrosis completa de los ovillos neovasculares en ambos ojos sin necesidad de realizar nuevas intervenciones hasta el momento.