Hamartomas de EPR asociados a poliposis adenomatosa familia (PAF)

Retinografía color UWF (Clarus 700, Zeiss): Múltiples lesiones pigmentadas bilaterales irregulares de distintas formas y tamaños.

Retinografía filtro rojo (Clarus 700, Zeiss): Las lesiones pigmentadas son más fácilmente apreciables al emplear el filtro rojo

Autofluorescencia de fondo (Clarus 700, Zeiss): Detalle de lesión pigmentada con bordes atróficos, con hipoautofluorescente irregular de bordes mal definidos.

Dr. Pablo Gili Manzanaro

Descripción

Las lesiones pigmentadas de fondo de ojo asociadas a poliposis adenomatosa familiar (PAF) son múltiples bilaterales, de bordes mal definidos a veces depigmentados, con una distribución aleatoria no sectorial. Estas lesiones deben diferenciarse de la HCEPR solitaria y agrupada en huellas de oso. La PAF es un trastorno autosómico dominante que se asocia a cáncer de colon en casi un 100% de los pacientes.

Comentarios

Las lesiones pigmentadas asociadas a PAF pueden resultar difíciles de identificar. Las técnicas de imagen multimodal de campo amplio son de gran utilidad.

Indicación

Varón de 42 años con PAF que en el examen de fondo de ojo de campo amplio presenta múltiples lesiones pigmentadas bilaterales irregulares de distintas formas y tamaños, más fácilmente apreciables al emplear el filtro rojo y la autofluorescencia de fondo.