Hemangioma Racinoso
Fotografia a cores do fundo do olho: hemangioma racemoso do grupo 3. Podem ser observados grandes vasos retinianos dilatados a entrar e a sair da papila, bem como comunicações arterio-venosas diretas.
Autofluorescência OD: Na autofluorescência, os grandes vasos que fazem parte do hemangioma são vistos como hipoeutofluorescentes.
OCT macular OD: Diferentes cortes de OCT macular mostram grandes vasos intrarretinianos hiper-reflectivos com sombreamento posterior que fazem parte do hemangioma e que projetam a retina interna para a cavidade vítrea, gerando uma área de retinosquise hiporreflectiva.
Angio OCT OD: Toda a estrutura vascular do hemangioma é visível na montagem de angio-OCT.
Description
O hemangioma racemoso, também designado por malformação arterio-venosa da retina, é um hemangioma da retina ou do nervo ótico que pode fazer parte da síndrome de Wyburn-Mason, que é uma doença rara caracterizada pela formação de hemangiomas do sistema nervoso central e de hemangiomas da retina ipsilaterais. As lesões são tipicamente unilaterais, não hereditárias (espontâneas) e localizadas na retina ou no nervo ótico. Os hemangiomas da retina dividem-se em 3 grupos (classificação de Archer):
- Grupo 1: Interposição anormal do plexo capilar entre os vasos principais formando a comunicação arteriovenosa. É assintomática. O envolvimento intracraniano é raro.
- Grupo 2: Comunicação arteriovenosa direta sem interposição de plexo capilar. Sintomas visuais ligeiros. Pode estar associada a malformações intracranianas.
- Grupo 3: Comunicação arteriovenosa extensa e complexa. As artérias dilatadas que emergem do nervo ótico formam comunicações arteriovenosas na retina e regressam ao nervo ótico sob a forma de veias dilatadas. Perda de visão. Risco elevado de malformações intracranianas.