Macula na cúpula
Fotografia do fundo do olho OD: Fundo do olho em forma de mosaico. Papila ligeiramente oblíqua com cavitação intracoroidal peripapilar. Alteração pigmentar macular com transparência dos vasos da coroide.
Fotografia do fundo do olho: Fundo do olho em forma de mosaico. Papila ligeiramente oblíqua. Alteração pigmentar macular mínima.
Autofluorescência OD: Distúrbio pigmentar macular refletido na autofluorescência como pontilhado hipo e hiper-autofluorescente.
Autofluorescência OI: Alteração pigmentar macular hipoautofluorescente com um padrão de estrias hiperautofluorescentes descendentes semelhante ao encontrado na coroidopatia serosa central e que parece refletir a presença de FSR.
OCT OD macular horizontal: Neste corte podemos ver a mácula numa cúpula. Observa-se um maior espessamento da coroideia no ápice da cúpula em comparação com os bordos, o que alguns autores relacionaram com a formação de SRF. A cavitação intracoroidal peripapilar também pode ser vista como uma cavidade hiporreflectiva intracoroidal adjacente à papila.
OCT macular vertical OD: Neste corte, a mácula é plana, uma vez que se trata de um corte paralelo à cúpula, que neste caso é verticalmente oval. Observa-se uma alteração e irregularidade do epitélio pigmentar da retina (EPR) e das camadas exteriores.
OCT OI macular horizontal: mácula em cúpula com FSR. Também se observa espessamento da coroideia no ápice da cúpula, bem como irregularidade do EPR.
OCT vertical macular OI: Nesta secção, a mácula aparece plana devido ao acima mencionado, o que pode simular uma coroidopatia serosa central. Tal como no corte anterior, podemos ver uma coroideia mais fina, mas mais espessa na fóvea e irrgeularidade do EPR.
Description
Gaucher definiu-o como uma protrusão convexa num estafiloma posterior, embora seja atualmente considerado como uma nova forma de estafiloma. A sua patogénese parece envolver um espessamento da esclera por baixo da mácula, em comparação com os bordos da cúpula, onde a esclera é mais fina, o que pode explicar a razão pela qual a área da esclera espessada sobressai e provoca um abaulamento convexo da mácula. Tanto a mácula em cúpula como o rebordo do estafiloma (mácula localizada no bordo de um estafiloma) são susceptíveis a patologia comum e específica, incluindo o desenvolvimento de líquido sub-retiniano (SRF) ou descolamentos neurossensoriais maculares com rutura do epitélio pigmentar da retina (RPE), para os quais não existe tratamento eficaz. O líquido sub-retiniano pode variar em quantidade e até desaparecer espontaneamente e, embora a visão permaneça normalmente estável durante anos, a longo prazo pode levar ao declínio visual.