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Doença de Coats

Description

A doença de Coats é uma vasculopatia idiopática da retina caracterizada por telangiectasias e aneurismas da retina e exsudação intra e subretiniana. Afecta tipicamente os homens e os doentes jovens. É quase sempre unilateral. A sua etiologia é desconhecida, embora a isquémia, o aumento do fator de crescimento endotelial vascular (VEGF), o aumento da permeabilidade vascular, a rutura da barreira hemato-retiniana e, finalmente, a exsudação estejam envolvidos na sua fisiopatologia. A exsudação produz os sinais típicos da doença: líquido intra e subretiniano, exsudados lipídicos e descolamento exsudativo da retina.

Os exames de imagem multimodais desempenham um papel importante no seu diagnóstico. No fundo do olho, o sinal mais marcante é a exsudação profusa com um componente lipídico. A angiografia fluoresceínica mostra áreas de isquémia com encerramento capilar e fuga nas áreas de exsudação, mas o achado mais caraterístico são os aneurismastipo bulbo. A OCT mostra líquido intra ou subretiniano nas fases activas, sendo os outros achados manchas hiper-reflectoras. O tratamento neste caso, como é comum nos doentes com doença de Coats, consistiu em injecções intravítreas com fármacos anti-VEGF, corticoide intravítreo e fotocoagulação com laser de árgon das áreas afectadas, com o objetivo de produzir impactos nos vasos alterados (telangiectasias e aneurismas) e nas áreas de isquémia por encerramento capilar.

Comments

A doença de Coats apresenta-se frequentemente de forma diferente em crianças e adultos. Nos adultos, a forma mais comum de apresentação é a diminuição da acuidade visual, enquanto nas crianças se apresenta frequentemente como leucocoria em doentes com suspeita de retinoblastoma. Nas crianças, tende a causar mais descolamento exsudativo da retina e, nos adultos, mais envolvimento macular.     A. Retinografia a cores (Clarus 500, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Alemanha) do OD mostrando exsudação lipídica macular abundante, que se estende para além das arcadas vasculares, bem como um descolamento de retina temporal exsudativo localizado e cicatrizes de pan-fotocoagulação sectoriais na periferia temporal e inferior. B. Imagem de autofluorescência (Clarus 500, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Alemanha) do OD mostrando hiperautofluorescência dos exsudados maculares, juntamente com cicatrizes de panfotocoagulação hipoautofluorescentes no temporal. C. Tomografia de coerência ótica macular (Cirrus 5000, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Alemanha) do olho direito, mostrando abundante material hiperreflectivo submacular, correspondente a um depósito maciço de exsudado lipídico.

Indication

Um homem de 38 anos foi consultado devido a uma diminuição de longa data da acuidade visual no olho direito, tendo sido encaminhado por suspeita de cicatriz macular. Não apresentava outros sintomas. Não tinha antecedentes pessoais de interesse.