Retinopatia das células falciformes - Retina Club : Retina Club

A e B. Retinografia a cores (Clarus 500, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Alemanha) dos olhos direito e esquerdo de um doente com retinopatia falciforme, mostrando emaranhados neovasculares fibróticos na periferia temporal de ambos os olhos após tratamento com fotocoagulação e anti-VEGF.

C e D. OCT macular (Cirrus 5000, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Alemanha) dos olhos direito e esquerdo, sem alterações patológicas.

Description

A retinopatia falciforme pode estar presente em doentes com doença falciforme, uma hemoglobinopatia autossómica recessiva causada por uma mutação no gene que codifica a cadeia beta da hemoglobina.

Apresenta-se com uma primeira fase não-proliferativa em que há áreas de isquémia periférica e hemorragias com uma cor salmão caraterística. Pode haver perda de visão devido a isquémia macular.

Esta isquémia crónica pode levar à formação de neovasos na fase proliferativa.

Comments

O traço falciforme (heterozigotia) e a doença (homozigotia) são muito mais frequentes em populações com ascendência africana, porque este traço confere alguma proteção contra a malária. É por isso que o nosso grau de suspeição para esta patologia deve ser maior nos doentes com este traço.

Indication

Um homem de 33 anos de origem colombiana, com anemia falciforme conhecida e assintomático a nível ocular, é encaminhado da hematologia para excluir envolvimento oftalmológico. Com acuidade visual de 20/20 em ambos os olhos, segmento anterior sem alterações e PIO dentro dos limites, apresentava, no entanto, neovasos em forma de leque com hemorragias em forma de salmão na periferia temporal de ambos os olhos. A OCT macular, normal no olho direito, revelou um descolamento do epitélio pigmentar superior à fóvea no olho esquerdo assintomático. A angiografia fluoresceínica revelou grandes áreas de isquémia na periferia temporal de ambos os olhos, com extensos emaranhados neovasculares a formarem-se sobre elas. Foi efectuada a fotocogulação com laser de árgon das áreas de isquémia em ambos os olhos e foi programada uma injeção intravítrea de anti-VEGF com uma semana de intervalo. Após 2 meses, a fibrose completa dos emaranhados neovasculares era evidente em ambos os olhos, sem necessidade de outras intervenções até à data.