Retinopatia das células falciformes
Figura 1. Retinografia a cores do olho direito: telangiectasias e áreas de isquémia na periferia médio-temporal e superior, bem como manchas iridescentes.
Figuras 2 e 3: Retinografia a cores do olho esquerdo mostrando a presença de hemorragias em salmão, telangiectasias e isquémia periférica.
Figuras 2 e 3: Retinografia a cores do olho esquerdo mostrando a presença de hemorragias em salmão, telangiectasias e isquémia periférica.
Figura 4. Fotografia do pólo anterior do olho esquerdo mostrando petéquias na conjuntiva bulbar.
Description
A retinopatia falciforme é um envolvimento vascular progressivo causado pela hemólise intravascular e pela deficiência de oxigenação que ocorre na doença falciforme.
Nas fases iniciais, há isquémia sem proliferação neovascular. Ao exame, são frequentes as hemorragias ou petéquias conjuntivais, a tortuosidade vascular, o aumento da zona avascular foveal (ZAF) e a presença de hemorragias retinianas caraterísticas, conhecidas como “manchas de salmão”, devido ao aspeto que adquirem devido à hemólise dos glóbulos vermelhos. Estas lesões hemorrágicas são absorvidas pelo depósito de hemossiderina, formando manchas iridescentes, que podem provocar a migração e a proliferação do epitélio pigmentar, formando lesões hiperpigmentadas conhecidas como “black sunburst“.
Nas formas proliferativas mais avançadas, a isquémia desencadeia a neovascularização, tipicamente em “leque”, levando, em casos graves, a hemorragia vítrea ou descolamento traccional da retina.
O tratamento sistémico reduz o risco de progressão da retinopatia e mesmo de regressão das lesões neovasculares.