Telangiectasia macular tipo 2
Fotografia a cores do fundo do olho (Clarus500, Zeiss): (A) e (B) AO: Alterações pigmentares com pigmento intrarretiniano na área macular. O OD mostra uma hemorragia em lascas superior à papila, não relacionada com o MacTel 2.
Fotografia a cores do fundo do olho (Clarus500, Zeiss): (A) e (B) AO: Alterações pigmentares com pigmento intrarretiniano na área macular. O OD mostra uma hemorragia em lascas superior à papila, não relacionada com o MacTel 2.
Autofluorescência (Clarus500, Zeiss): (C) e (D) AO: Hipoautofluorescência na área macular correspondente ao efeito de rastreio gerado pela hiperplasia do EPR e pela migração do pigmento intrarretiniano.
Autofluorescência (Clarus500, Zeiss): (C) e (D) AO: Hipoautofluorescência na área macular correspondente ao efeito de rastreio gerado pela hiperplasia do EPR e pela migração do pigmento intrarretiniano.
(E) OCT macular OD: Podem ser observadas cavidades hiporreflectoras nas camadas internas da retina, correspondendo frequentemente a áreas degenerativas e não a quistos contendo fluidos. Estas cavidades são designadas por cavitações e podem estar presentes na retina externa ou interna e, por vezes, apenas a camada limitadora interna pode ser observada, repousando sobre as cavitações. Também se observa uma perturbação das camadas exteriores com a presença de material hiper-refletor intrarretiniano relacionado com hiperplasia do EPR e migração intrarretiniana de pigmentos. Este doente pode ter desenvolvido uma membrana neovascular que se encontra atualmente numa fase mais atrófica. Por fim, observa-se uma adesão vítreo-macular.
(F) OCT macular OI: No OI também podemos observar cavidades hiporreflectoras mas, neste caso, nas camadas internas. Há também evidência de descolamento do epitélio pigmentar (PED) com defeitos no EPR.
(G) OI Angio-OCT: A Angio-OCT mostra a existência de uma membrana neovascular na área do PED.
Description
Telangiectasia macular tipo 2. A telangiectasia macular tipo 2 (MacTel 2) é um tipo de telangiectasia macular adquirida, geralmente bilateral. É a forma mais frequente dos três tipos. A sua fisiopatologia envolve processos neurodegenerativos, inflamação vascular e fenómenos de oclusão vascular e ectasia que conduzem à degeneração e perda das camadas externas da retina, que podem acabar por formar pseudoburacos lamelares e formação de cavidades quísticas, vasos telangiectásicos na área macular, hiperplasia do epitélio pigmentar da retina (EPR) e migração para as camadas internas, aparecimento de depósitos cristalinos abaixo da membrana limitante interna e desenvolvimento de membranas neovasculares em fases avançadas.
Foi proposta a seguinte classificação:
- Fase 1: Exame fundoscópico normal. Alterações muito subtis na autofluorescência.
- Fase 2: Perda de transparência da retina. Hiperautofluorescência. Alterações telangiectásicas ligeiras sem exsudação. Depósitos cristalinos sob a camada limitadora interna.
- Fase 3: Alterações telangiectásicas moderadas. Vénulas em ângulo reto e remodelação dos capilares nas camadas externas da retina, sem exsudação.
- Fase 4: Alterações pigmentares devido a hiperplasia e migração intrarretiniana das células do EPR. Alterações degenerativas.
- Estádio 5: Anastomoses reico-coroidais com exsudação ou hemorragia.