Distrofia coroidal areolar central
Retinografia (Clarus 700, Zeiss): atrofia macular com deposição de pigmento intralesional e central (A1, A2).
Retinografia (Clarus 700, Zeiss): atrofia macular com depósito de pigmento intralesional e central (A1, A2).
Autofluorescência verde (Clarus 700, Zeiss): lesão hipoautofluorescente correspondente a atrofia do EPR. Existe um padrão mosqueado perilesional que sugere stress metabólico do EPR em torno da atrofia. Existe também uma mancha central hiperautofluorescente que corresponde ao ilhéu retiniano central saudável (B1, B2).
Autofluorescência verde (Clarus 700, Zeiss): lesão hipoautofluorescente correspondente a atrofia do EPR. Existe um padrão mosqueado perilesional que sugere stress metabólico do EPR em torno da atrofia. Existe também uma mancha central hiperautofluorescente que corresponde ao ilhéu retiniano central saudável (B1, B2).
OCT (Cirrus 5000-HD, Zeiss): atrofia da retina externa, do EPR e da coriocapilar. O que parece ser um quisto ao nível foveal na DO e justafoveal na OI é na realidade a retina sã (a parte hiporreflectiva deste "pseudoquisto" seria a camada de fibras de Henle correspondente à única zona de retina sã preservada) (C1, C2).
OCT (Cirrus 5000-HD, Zeiss): atrofia da retina externa, do EPR e da coriocapilar. O que parece ser um quisto ao nível foveal na DO e justafoveal na OI é na realidade a retina sã (a parte hiporreflectiva deste "pseudoquisto" seria a camada de fibras de Henle correspondente à única zona de retina sã preservada) (C1, C2).
Description
Mulher de 45 anos que vem fazer um check-up.
AV OD 20/400 OI 20/200.
O exame do fundo do olho mostra uma atrofia central da retina com deposição de pigmento e visualização dos vasos da coroideia subjacentes. A atrofia é hipoautofluorescente, com um padrão perilesional mosqueado e uma mancha central hiperautofluorescente. A OCT mostra uma atrofia completa da retina externa, do EPR e da coriocapilar, com um ilhéu central de retina saudável. O diagnóstico suspeito é distrofia coroidal areolar central (CACD). O doente recusou-se a efetuar testes genéticos.