Distrofia viteliforme foveomacular do adulto

Retinografia (Clarus 700, Zeiss): pequeno depósito central amarelado (A1, A2).

Autofluorescência verde (Clarus 700, Zeiss): os depósitos são hiperautofluorescentes, indicando material viteliforme (lipofuscina) (B1, B2).

OCT (Cirrus 5000-HD, Zeiss): material hiperreflectivo subfoveal com preservação das camadas externas da retina (EZ e ELM) (C1, C2).

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Homem de 35 anos que vem fazer um check-up.

AV OD 20/20 OI 20/20.

O exame do fundo do olho revelou uma lesão foveal arredondada e amarelada em ambos os olhos, com aproximadamente 1/4 do diâmetro do disco. Este depósito é hiperautofluorescente, sugerindo a presença de material viteliforme. A OCT mostra material hiperreflectivo a nível subfoveal. O EOG é normal e, por conseguinte, é feito o diagnóstico de distrofia viteliforme foveomacular do adulto (AOFVD).

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A AOFVD é o tipo mais frequente das chamadas distrofias padronizadas, causadas por alterações no gene PRPH2/RDS, que consistem na acumulação de lipofuscina no EPR em diferentes padrões. Na AOFVD a deposição ocorre a nível subfoveal, imitando o que ocorre na doença de Best. No entanto, a ARVOVD apresenta-se numa idade mais avançada, geralmente com melhor acuidade visual e, ao contrário da doença de Best, com um EOG normal.

Distrofia viteliforme foveomacular do adulto

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