Hemangioma racemoso
Retinografia a cores (Clarus 500, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Alemanha) do olho esquerdo, mostrando uma malformação arteriovenosa à volta da saída da arcada temporal inferior.
Angiografia por tomografia de coerência ótica ao nível do plexo superficial (Cirrus 5000, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Alemanha) da malformação arteriovenosa.
Description
O hemangioma racemoso, também conhecido como síndrome de Wyburn-Mason, é uma doença congénita não hereditária caracterizada pela presença de malformações arteriovenosas (MAV) na retina, na órbita e no cérebro. Estas malformações apresentam-se como ligações anormais entre artérias e veias sem a presença de uma rede capilar intermédia, resultando num fluxo sanguíneo direto e de alta pressão.
A nível ocular, as malformações AVM da retina são a principal caraterística. Estas são geralmente unilaterais e podem afetar tanto a retina como o nervo ótico, apresentando-se tipicamente como vasos dilatados e tortuosos. O diagnóstico baseia-se na identificação clínica e na confirmação por estudos imagiológicos. As MAVs podem ser detectadas por angiografia fluoresceínica, que revela um fluxo sanguíneo anormal entre artérias e veias. Além disso, a tomografia de coerência ótica (OCT) pode mostrar espessamento secundário da retina e edema.