Telangiectasias maculares de tipo 2
Telangiectasias maculares do tipo 2. A e B. Fotografia de fundo de olho a cores (Clarus 500, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Alemanha) dos olhos direito e esquerdo, mostrando uma imagem de buraco lamelar bilateral.
Telangiectasias maculares do tipo 2. A e B. Fotografia de fundo de olho a cores (Clarus 500, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Alemanha) dos olhos direito e esquerdo, mostrando uma imagem de buraco lamelar bilateral.
C e D. Imagens de autofluorescência (Clarus 500, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Alemanha) dos olhos direito e esquerdo, mostrando uma ligeira hiperautofluorescência temporal na fóvea.
C e D. Imagens de autofluorescência (Clarus 500, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Alemanha) dos olhos direito e esquerdo, mostrando uma ligeira hiperautofluorescência temporal na fóvea.
E e F. Tomografia de coerência ótica HD macular (Cirrus 5000, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Alemanha) do olho direito e esquerdo, mostrando defeitos retinianos internos com preservação da membrana limitante interna (ILM draping) bilateralmente. No olho direito, existe também um defeito retiniano externo com perda da camada elipsoide ao nível subfoveal.
E e F. Tomografia de coerência ótica HD macular (Cirrus 5000, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Alemanha) do olho direito e esquerdo, mostrando defeitos retinianos internos com preservação da membrana limitante interna (ILM draping) bilateralmente. No olho direito, existe também um defeito retiniano externo com perda da camada elipsoide ao nível subfoveal.
G e H: Angiografia por tomografia de coerência ótica ao nível do plexo macular superficial (Cirrus 5000, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Alemanha) do olho direito e do olho esquerdo, mostrando o alargamento da zona foveal avascualar (AFZ), juntamente com a remodelação da vasculatura do bordo temporal da AFZ. I: Angiografia por tomografia de coerência ótica ao nível do plexo macular profundo (Cirrus 5000, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Alemanha) do olho esquerdo, mostrando vasos em ângulo reto na zona temporal da fóvea, comunicando os plexos superficial e profundo.
G e H: Angiografia por tomografia de coerência ótica ao nível do plexo macular superficial (Cirrus 5000, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Alemanha) do olho direito e do olho esquerdo, mostrando o alargamento da zona foveal avascualar (AFZ), juntamente com a remodelação da vasculatura do bordo temporal da AFZ. I: Angiografia por tomografia de coerência ótica ao nível do plexo macular profundo (Cirrus 5000, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Alemanha) do olho esquerdo, mostrando vasos em ângulo reto na zona temporal da fóvea, comunicando os plexos superficial e profundo.
Description
A telangiectasia macular tipo 2 (MacTel 2) apresenta-se geralmente de forma bilateral, assimétrica e com uma progressão lenta. Trata-se de um processo neurodegenerativo lentamente progressivo. Os achados no exame oftalmoscópico do pólo posterior são variáveis, dependendo da gravidade da patologia. A alteração funduscópica mais precoce é habitualmente uma descoloração acinzentada, geralmente da retina justafoveal temporal, secundária a uma perda de transparência da retina. Outro achado caraterístico desta patologia é o aparecimento de dilatações venulares associadas a uma disposição em ângulo reto destas estruturas vasculares. Para além disso, podem ser encontradas alterações pigmentares relacionadas com a hiperplasia do epitélio pigmentar da retina, bem como depósitos de cristais.
Na OCT, o achado mais típico são espaços hiporreflectores sem espessamento retiniano associado, que podem ser acompanhados por alterações nas camadas externas subjacentes. A preservação da camada limitante interna sobre os espaços hiporreflectores (ILM draping) é caraterística. Nos casos de neovascularização coroidal associada, esta apresenta-se como uma estrutura hiper-reflectiva. Os depósitos de pigmento também serão visualizados como estruturas com refletividade aumentada. Em relação à angiografia por tomografia de coerência ótica (OCT-A), inicialmente observa-se uma diminuição da densidade vascular e vasos telangiectásicos no plexo profundo da zona temporal, sendo o resto dos quadrantes e o plexo superficial afectados à medida que a patologia progride. A OCT-A também pode detetar a presença de membranas neovasculares.
Em relação ao estudo de autofluorescência, um achado comum nas fases iniciais da doença é o aumento da fluorescência na área macular. No que respeita à angiografia fluoresceínica, é possível observar dilatações vasculares com extravasamento nas fases iniciais e hiperfluorescência difusa nas fases tardias.