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Telangiectasias maculares idiopáticas tipo 1 (MacTel1)

Description

Uma mulher de 81 anos, pseudofácica, apresenta-se com perda de visão no olho esquerdo. Não tem antecedentes de diabetes mellitus.

O exame do fundo do olho do OI mostra exsudados maculares duros acompanhados de lesões punctiformes avermelhadas. A OCT mostra líquido intrarretiniano, bem como lesões arredondadas com conteúdo hiporreflectivo e paredes hiperreflectivas. A FFA mostra dilatações saculares dos capilares perifoveais em momentos precoces, com fuga de contraste em momentos tardios. Não se observam dilatações vasculares periféricas e o olho direito é normal. É feito o diagnóstico de telangiectasia macular idiopática tipo 1 ou MacTel1. Foi proposto um tratamento com fármacos anti-VEGF. Após 1 injeção de aflibercept e 1 injeção de brolucizumab, e dada a ausência total de resposta aos mesmos, foi decidido não prosseguir o tratamento.

Comments

A MacTel1 é uma entidade rara e geralmente unilateral. São dilatações aneurismáticas e telangiectásicas dos capilares perifoveais que causam extravasamento e acumulação de líquido no tecido retiniano perifoveal, levando à perda de visão e/ou metamorfopsias. A hipótese sobre a sua origem é que estejam incluídas no espetro da doença de Coats (juntamente com os aneurismas miliares de Leber e a própria doença de Coats). Por este motivo, a angiografia fluoresceínica é essencial para detetar dilatações vasculares na retina periférica. Atualmente, não existe um tratamento eficaz para a MacTel1.

Indication