Distrofia coroidea areolar central
Retinografía (Clarus 700, Zeiss): atrofia macular con depósito de pigmento intralesional y a nivel central (A1, A2).
Retinografía (Clarus 700, Zeiss): atrofia macular con depósito de pigmento intralesional y a nivel central (A1, A2).
Autofluorescencia verde (Clarus 700, Zeiss): lesión hipoautofluorescente correspondiente a la atrofia del EPR. Hay un patrón moteado perilesional que sugiere un estrés metabólico del EPR alrededor de la atrofia. También se ve un punto central hiperautofluorescente que corresponde al islote de retina sana central (B1, B2).
Autofluorescencia verde (Clarus 700, Zeiss): lesión hipoautofluorescente correspondiente a la atrofia del EPR. Hay un patrón moteado perilesional que sugiere un estrés metabólico del EPR alrededor de la atrofia. También se ve un punto central hiperautofluorescente que corresponde al islote de retina sana central (B1, B2).
OCT (Cirrus 5000-HD, Zeiss): atrofia de retina externa, EPR y coriocapilar. Lo que parece un quiste a nivel foveal en OD y yuxtafoveal en OI es en realidad la retina sana (la parte hiporreflectiva de este “pseudoquiste” sería la capa de fibras de Henle correspondiente a la única zona de retina sana preservada) (C1, C2).
OCT (Cirrus 5000-HD, Zeiss): atrofia de retina externa, EPR y coriocapilar. Lo que parece un quiste a nivel foveal en OD y yuxtafoveal en OI es en realidad la retina sana (la parte hiporreflectiva de este “pseudoquiste” sería la capa de fibras de Henle correspondiente a la única zona de retina sana preservada) (C1, C2).
Descripción
Mujer de 45 años que acude por revisión.
AV OD 20/400 OI 20/200.
En el fondo de ojo se observa una atrofia de la retina central con depósito de pigmento y visualización de los vasos coroideos subyacentes. La atrofia es hipoautofluorescente, con un patrón moteado perilesional y un punto hiperautofluorescente central. En la OCT se ve una atrofia completa de la retina externa, el EPR y la coriocapilar con un islote central de retina sana. El diagnóstico de sospecha es de distrofia coroidea areolar central (CACD). La paciente rechazó hacer estudio genético.