dystrophie choroïdienne aréolaire centrale
Rétinographie (Clarus 700, Zeiss) : atrophie maculaire avec dépôt de pigment intralésionnel déjà au niveau central (A1, A2).
Rétinographie (Clarus 700, Zeiss) : atrophie maculaire avec dépôt de pigment intralésionnel déjà au niveau central (A1, A2).
Autofluorescence verte (Clarus 700, Zeiss) : lésion hypoautofluorescente correspondant à une atrophie de l’EPR. Un aspect moucheté périlésionnel suggère un stress métabolique de l’EPR autour de l’atrophie. Une tache centrale hyperautofluorescente, correspondant à l’îlot central de rétine saine, est également visible (B1, B2).
Autofluorescence verte (Clarus 700, Zeiss) : lésion hypoautofluorescente correspondant à une atrophie de l’EPR. Un aspect moucheté périlésionnel suggère un stress métabolique de l’EPR autour de l’atrophie. Une tache centrale hyperautofluorescente, correspondant à l’îlot central de rétine saine, est également visible (B1, B2).
OCT (Cirrus 5000-HD, Zeiss) : atrophie de la rétine externe, de l’EPR et de la choriocapillaire. Ce qui apparaît comme un kyste au niveau de la fovéa dans l’œil droit et juxtafovéal dans l’œil gauche est en réalité une rétine saine (la partie hyporéflective de ce « pseudokyste » correspondrait à la couche des fibres de Henle, seule zone de rétine saine préservée) (C1, C2).
OCT (Cirrus 5000-HD, Zeiss) : atrophie de la rétine externe, de l’EPR et de la choriocapillaire. Ce qui apparaît comme un kyste au niveau de la fovéa dans l’œil droit et juxtafovéal dans l’œil gauche est en réalité une rétine saine (la partie hyporéflective de ce « pseudokyste » correspondrait à la couche des fibres de Henle, seule zone de rétine saine préservée) (C1, C2).
Description
Une femme de 45 ans vient pour un bilan de santé.
AV OD 20/400 OI 20/200.
L’examen du fond d’œil a révélé une atrophie rétinienne centrale avec dépôts pigmentaires et visualisation des vaisseaux choroïdiens sous-jacents. L’atrophie était hypoautofluorescente, présentant un aspect moucheté périlésionnel et un point central hyperautofluorescent. La tomographie par cohérence optique (OCT) a montré une atrophie complète de la rétine externe, de l’épithélium pigmentaire rétinien (EPR) et de la choriocapillaire, avec un îlot central de rétine saine. Le diagnostic suspecté était une dystrophie choroïdienne aréolaire centrale (DCAC). La patiente a refusé le test génétique.