Hémangiome racémeux
Rétinographie couleur OD : Hémangiome racémeux groupe 3. On peut observer de gros vaisseaux rétiniens dilatés entrant et sortant du disque optique, ainsi que des communications artérioveineuses directes.
Autofluorescence OD : En autofluorescence, les gros vaisseaux qui font partie de l’hémangiome apparaissent hypo-fluorescents.
OCT maculaire OD : Différentes coupes OCT maculaires montrent de grands vaisseaux intrarétiniens hyperréflectifs avec une ombre postérieure qui font partie de l’hémangiome et qui font saillie de la rétine interne dans la cavité vitréenne, générant une zone de rétinoschisis hyporéflective.
Angio OCT OD : L’ensemble de la structure vasculaire de l’hémangiome est visible sur l’image créée par angio-OCT.
Description
L’hémangiome racémeux, également appelé malformation artérioveineuse de la rétine, est un hémangiome de la rétine ou du nerf optique pouvant s’inscrire dans le cadre du syndrome de Wyburn-Mason, une affection rare caractérisée par la formation d’hémangiomes du système nerveux central et d’hémangiomes rétiniens ipsilatéraux. Les lésions sont généralement unilatérales, non héréditaires (spontanées) et localisées dans la rétine ou le nerf optique. Les hémangiomes rétiniens sont classés en trois groupes (classification d’Archer) :
- Groupe 1 : Interposition d’un plexus capillaire anormal entre les vaisseaux principaux formant la communication artério-veineuse. Il est asymptomatique. L’atteinte intracrânienne est rare.
- Groupe 2 : Communication artério-veineuse directe sans interposition de plexus capillaire. Symptômes visuels légers. Peut être associé à des malformations intracrâniennes.
- Groupe 3 : Communication artério-veineuse étendue et complexe. Les artères dilatées issues du nerf optique forment des communications artério-veineuses dans la rétine et retournent au nerf optique sous forme de veines dilatées. Perte de vision. Risque élevé de malformations intracrâniennes.