ostéome choroïdien
Rétinographie couleur (Clarus500, Zeiss) : (A) Rétinographie couleur OD : Lésion choroïdienne orange située dans le faisceau papillomaculaire affectant la macula, qui correspond à un ostéome choroïdien.
Autofluorescence (Clarus500, Zeiss) : (B) OD : L’autofluorescence révèle une légère hyperautofluorescence au niveau de la tumeur. La lésion n’étant pas encore décalcifiée et n’entraînant aucune altération de l’épithélium pigmentaire rétinien (EPR) ni de la rétine sus-jacente, aucune modification significative de l’autofluorescence n’est observée. Les ostéomes choroïdiens provoquent fréquemment des altérations de l’EPR, se traduisant par une hyper- ou une hypoautofluorescence.
OCT maculaire OD : L’OCT montre une lésion choroïdienne occupant l’espace dans le faisceau papillomaculaire qui atteint la fovéa et présente une structure différente de celle de la choroïde.
OCT sur la lésion OD : Lésion choroïdienne occupant l’espace avec de multiples couches intralésionnelles, un aspect spongieux et des vaisseaux intralésionnels.
Échographie de la lésion : une lésion choroïdienne hyperéchogène avec ombre postérieure est visible, en raison de la structure osseuse de la tumeur.
Description
L’ostéome choroïdien est une tumeur choroïdienne bénigne composée de tissu osseux mature, généralement située dans la région juxta-papillaire. Cette tumeur a la capacité de former du tissu osseux véritable avec des travées osseuses et une moelle osseuse vascularisée au sein de la choroïde. Elle apparaît typiquement chez les jeunes femmes, entre 20 et 30 ans, et est habituellement sporadique et unilatérale (75 %). Elle se présente généralement comme une lésion ovale, orangée, bien délimitée, parfois légèrement surélevée (0,5 à 3 mm). Le diamètre basal de ces tumeurs peut augmenter au fil des mois ou des années, s’étendant vers la macula, ce qui rend leur pronostic visuel variable et imprévisible, car il dépend de l’étendue de l’atteinte maculaire. Les ostéomes extrafovéaux conservent généralement une bonne acuité visuelle, tandis que ceux affectant la fovéa peuvent entraîner une perte de vision sévère, généralement due à une atrophie ou une altération de l’épithélium pigmentaire rétinien (EPR) et des photorécepteurs, à la présence de liquide sous-rétinien ou au développement de néovascularisations. La prise en charge de ces tumeurs repose sur la prévention de leur progression vers la fovéa. La thérapie photodynamique s’est avérée efficace à cet égard en induisant une décalcification et une régression tumorale partielle, stabilisant ainsi la tumeur. Elle peut donc être indiquée pour les tumeurs extramaculaires se développant vers la fovéa.