maladie de Coats
A. Rétinographie couleur (Clarus 500, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Allemagne) de l'œil droit dans lequel on observe une exsudation lipidique maculaire abondante, qui dépasse les arcades vasculaires, ainsi qu'un décollement rétinien exsudatif temporal localisé et des cicatrices de panfotocoagulation sectorielles dans la périphérie temporale et inférieure.
B. Image d'autofluorescence (Clarus 500, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Allemagne) de l'OD montrant une hyperautofluorescence des exsudats maculaires, ainsi que des cicatrices de panfotocoagulation hypoautofluorescentes dans la région temporale.
C. Tomographie par cohérence optique maculaire (Cirrus 5000, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Allemagne) de l'œil droit, montrant un abondant matériel hyperréflectif sous-maculaire, correspondant à un dépôt massif d'exsudation lipidique.
Description
La maladie de Coats est une vasculopathie rétinienne idiopathique caractérisée par des télangiectasies et des anévrismes rétiniens, ainsi que par des exsudats intra- et sous-rétiniens. Elle touche généralement les jeunes hommes et est presque toujours unilatérale. Son étiologie est inconnue, bien que sa physiopathologie implique une ischémie, une augmentation du facteur de croissance de l’endothélium vasculaire (VEGF), une perméabilité vasculaire accrue, une rupture de la barrière hémato-rétinienne et, finalement, des exsudats. Ces exsudats sont à l’origine des signes caractéristiques de la maladie : présence de liquide intra- et sous-rétinien, exsudats lipidiques et décollement de rétine exsudatif.
L’imagerie multimodale joue un rôle important dans son diagnostic. Le signe le plus frappant à l’examen du fond d’œil est une exsudation abondante à composante lipidique. L’angiographie à la fluorescéine révèle des zones d’ischémie avec occlusion capillaire et fuites dans les zones d’exsudation, bien que le signe le plus caractéristique soit la présence d’anévrismes bulbeux . La tomographie par cohérence optique (OCT) montre du liquide intra- ou sous-rétinien en phase active, les points hyperréflectifs étant également fréquents. Le traitement, dans ce cas précis, comme c’est généralement le cas pour les patients atteints de la maladie de Coats, a consisté en des injections intravitréennes d’anti-VEGF, des injections intravitréennes de corticoïdes et une photocoagulation au laser argon des zones affectées, afin de traiter les vaisseaux altérés (télangiectasies et anévrismes) et les zones d’ischémie dues à l’occlusion capillaire.