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Hamartome congénital simple de l’EPR

Rétinographie couleur (Clarus 700, Zeiss, détail) : Petite lésion pigmentée brun-noir dans la région maculaire.

Tomographie par cohérence optique (Cirrus-HD 5000, Zeiss) Lésion hyperréflective saillante dans la rétine interne avec des marges abruptes et une ombre acoustique hyporéflective postérieure.

Description

Un hamartome simple de l’épithélium pigmentaire rétinien est une lésion solitaire, plate et très pigmentée, de nature congénitale et bénigne, très rare.

La tomographie par cohérence optique (OCT) révèle un aspect caractéristique qui, associé aux techniques d’imagerie du fond d’œil, permet de différencier cette lésion des autres lésions rétiniennes plus fréquentes. Le pronostic visuel est généralement bon, notamment en cas de localisation extrafovéale.

Commentaires

L’hamartome congénital simple de l’EPR est une lésion peu connue à prendre en compte dans le diagnostic différentiel des lésions pigmentées du fond d’œil.

Indication

Un homme de 54 ans, atteint de diabète de type 2 et présentant des antécédents de rétinopathie diabétique simple et d'œdème maculaire, a consulté pour une lésion maculaire pigmentée mise en évidence par l'examen du fond d'œil. Les examens d'imagerie et la tomographie par cohérence optique (OCT) ont révélé un aspect évoquant un hamartome simple de l'épithélium pigmentaire rétinien (EPR).