Hypertrophie congénitale solitaire de l’épithélium pigmentaire rétinien (CRPH)
Rétinographie en couleur : HCEPR solitaire : lésion pigmentée avec lacunes, suivie pendant 25 ans.
Rétinographie couleur WF : HCEPR solitaire et plis choriorétiniens temporaux
Imagerie multimodale : HCE solitaire de l’EPR - OCT (A) : EPR avec hypersignal en périphérie, amincissement de la rétine neurosensorielle et lacunes avec hypersignal en leur sein. - Filtre vert (B) : Visualisation de la lésion en fonction de sa localisation dans l’EPR. - Autofluorescence verte (C) : Hypoautofluorescence intense et bien définie. - Infrarouge (D) : Zone pigmentée mise en évidence.
Description
L’HCEPR solitaire est une lésion unique, plane, très pigmentée, aux contours bien définis, généralement située en périphérie moyenne. Elle peut être entourée d’un halo pigmentaire et présente des lacunes claires dans 43 % des cas. Elle est habituellement asymptomatique, peut avoir une croissance lente et n’est pas associée à une maladie systémique.