Syndrome IRVAN
A et B. Rétinographie couleur (Clarus 500, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Allemagne) des yeux droit et gauche montrant des anévrismes au niveau des bifurcations artérielles du pôle postérieur des deux yeux, certains d'entre eux présentant des exsudats lipidiques dans un anneau circulaire autour d'eux.
A et B. Rétinographie couleur (Clarus 500, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Allemagne) des yeux droit et gauche montrant des anévrismes au niveau des bifurcations artérielles du pôle postérieur des deux yeux, certains d'entre eux présentant des exsudats lipidiques dans un anneau circulaire autour d'eux.
C et D. Autofluorescence (Clarus 500, Carl Zeiss Meditec ASG, Iéna, Allemagne) des yeux droit et gauche, montrant une hypoautofluorescence dans les lésions vasculaires, due au blocage de l'autofluorescence rétinienne normale.
C et D. Autofluorescence (Clarus 500, Carl Zeiss Meditec ASG, Iéna, Allemagne) des yeux droit et gauche, montrant une hypoautofluorescence dans les lésions vasculaires, due au blocage de l'autofluorescence rétinienne normale.
E et F. Tomographie par cohérence optique (Cirrus 5000, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Allemagne) de la macula, montrant une architecture maculaire normale, ce qui explique la bonne vision du patient et le fait qu'il s'agissait d'une découverte fortuite.
E et F. Tomographie par cohérence optique (Cirrus 5000, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Allemagne) de la macula, montrant une architecture maculaire normale, ce qui explique la bonne vision du patient et le fait qu'il s'agissait d'une découverte fortuite.
Description
Le syndrome IRVAN (rétinite idiopathique, vascularite, anévrismes et neurorétinite) est une maladie d’étiologie inconnue qui n’est associée à aucune autre maladie systémique.
Cette affection se caractérise par des lésions des parois des artères rétiniennes, probablement d’origine inflammatoire, favorisant le développement de macroanévrismes en forme de Y au niveau des bifurcations artérielles rétiniennes. Le diagnostic repose sur plusieurs signes cliniques : anévrismes aux bifurcations artérielles, ischémie capillaire, néovascularisation et exsudation au niveau maculaire ou péripapillaire.
Les patients peuvent présenter des changements d’acuité visuelle ou être asymptomatiques si les lésions n’affectent pas la macula.
L’angiographie à la fluorescéine permet de visualiser les anévrismes et d’observer les fuites de fluorescéine qui s’en échappent. Une occlusion capillaire est fréquemment observée.