Maculopathie en torpille associée à une néovascularisation choroïdienne (NVC)
Rétinographie couleur (Clarus 500, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Allemagne) de l'œil gauche montrant une seule lésion maculaire temporale dépigmentée avec une zone blanchâtre à la queue de la lésion.
La tomographie par cohérence optique maculaire (Cirrus 5000, Carl Zeiss Meditec ASG, Iéna, Allemagne) de la lésion de l'œil gauche montre un défaut de l'épithélium pigmentaire rétinien (EPR) dans la zone la plus nasale, ainsi qu'une surélévation composée de matériel sous-rétinien hyperintense dans la partie la plus temporale. Les couches rétiniennes externes semblent préservées.
Angiographie OCT (Cirrus 5000, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Allemagne) de la couche avasculaire de l'œil gauche, montrant une neuvavascularisation choroïdienne dans la partie la plus temporale de la lésion.
Description
La maculopathie en torpille est une affection maculaire congénitale. Elle se présente sous la forme d’une cicatrice allongée, unilatérale, généralement horizontale, avec une « tête » blanchâtre. Des cas bilatéraux ont été décrits, ainsi que des défauts obliques en torpille n’affectant pas directement la fovéa. Ces cicatrices résultent d’un défaut de développement de l’épithélium pigmentaire rétinien (EPR) au niveau du raphé médian. Elles n’ont généralement pas de répercussions fonctionnelles, les couches externes étant typiquement préservées, mais elles sont parfois associées à des faisceaux neurovasculaires (FNV), comme dans ce cas, et nécessitent donc un suivi.
Le diagnostic est généralement posé à un jeune âge en raison de la présence d’une cicatrice maculaire difficile à classer.