néovascularisation pachychoroïdienne
(A) : Altération pigmentaire périfovéale et péripapillaire de l’œil droit. Aucune hémorragie, drusen ou autre signe de DMLA n’est observé.
(B) OD : L'autofluorescence révèle des altérations de l'épithélium pigmentaire rétinien (EPR) situées dans la zone maculaire et péripapillaire sous la forme de lésions granulaires hypo- et hyperautofluorescentes.
(C) OCT maculaire OD : Le décollement plat de l’EPR (DEP), également appelé SIRE (élévation irrégulière superficielle de l’EPR), est défini comme une élévation ou un décollement de l’EPR d’une hauteur inférieure ou égale à 100 microns et d’un diamètre supérieur à 1 000 microns. La choroïde présente des caractéristiques de pachychoroïde avec une épaisseur accrue due à la présence de pachyvaisseaux dans la couche de Haller.
(D) OCT maculaire 2 OD. Sur cette coupe, on observe un possible liquide sous-rétinien minime qui apparaît et disparaît sans traitement et que nous ne considérons pas comme un indicateur d'activité dans ce cas.
(E) Angiographie OCT OD : L’angiographie OCT confirme la présence d’une membrane néovasculaire de type 1
Description
Le spectre des maladies pachychoroïdiennes désigne un groupe de maladies qui partagent le phénotype pachychoroïdien, représenté par une série d’altérations morphologiques de la choroïde caractérisées par :
- Épaississement choroïdien focal ou diffus (augmentation de l’épaisseur de la couche de Haller)
- Paquivasos dans la cape de Haller.
- Atténuation de la choroïde interne : amincissement de la choriocapillaire et de la couche de Sattler.
- Hyperperméabilité vasculaire choroïdienne à l’angiographie à l’indocyanine verte
- Ischémie choroïdienne
La néovascularisation pachychoroïdienne fait partie des pathologies associées aux maladies pachychoroïdiennes. Elle se définit par la présence d’une néovascularisation de type 1 (sous l’épithélium pigmentaire rétinien) présentant des caractéristiques pachychoroïdiennes, sans signes évidents de choriorétinopathie séreuse centrale ni de dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA). Ces néovascularisations sont souvent peu actives, ne produisent ni liquide ni exsudation et sont asymptomatiques. Dans ces cas, le traitement par agents anti-angiogéniques est controversé.
Il peut parfois être difficile de différencier une néovascularisation pachychoroïdienne d’une choroïdopathie érosive centrale (CSC) avec une membrane néovasculaire associée, et nous devons nous fier aux antécédents cliniques du patient et à l’absence d’épisodes de CSC.