hémangiome racémeux - Retina Club : Retina Club

Rétinographie en couleur (Clarus 500, Carl Zeiss Meditec ASG, Iéna, Allemagne) de l'œil gauche, montrant une malformation artério-veineuse à l'émergence de l'arcade vasculaire temporale inférieure

Angiographie par tomographie en cohérence optique au niveau du plexus superficiel (Cirrus 5000, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Allemagne) de la malformation artérioveineuse.

Description

L’hémangiome racémeux, également connu sous le nom de syndrome de Wyburn-Mason, est une affection congénitale non héréditaire caractérisée par des malformations artérioveineuses (MAV) de la rétine, de l’orbite et du cerveau. Ces malformations se présentent comme des connexions anormales entre les artères et les veines, sans réseau capillaire intermédiaire, ce qui entraîne un flux sanguin direct à haute pression.

Au niveau oculaire, les malformations artérioveineuses rétiniennes (MAV) constituent leur principale caractéristique. Généralement unilatérales, elles peuvent affecter à la fois la rétine et le nerf optique, se présentant typiquement sous forme de vaisseaux dilatés et tortueux. Le diagnostic repose sur l’identification clinique et est confirmé par imagerie. Les MAV peuvent être détectées par angiographie à la fluorescéine, qui révèle un flux sanguin anormal entre les artères et les veines. De plus, la tomographie par cohérence optique (OCT) peut mettre en évidence un épaississement rétinien et un œdème secondaire.

Commentaires

Cette affection peut être asymétrique et sa gravité varie d'un individu à l'autre, allant de cas asymptomatiques à une baisse de l'acuité visuelle, des hémorragies intraoculaires, un glaucome, une ischémie rétinienne et, dans les cas graves, un décollement de la rétine. Le traitement est principalement symptomatique et vise à gérer les complications telles que les hémorragies et le glaucome. Dans certains cas, une intervention chirurgicale ou au laser peut être envisagée. Une approche multidisciplinaire est nécessaire en raison du risque de lésions neurologiques associées.

Indication

Une femme de 58 ans consulte pour des épisodes de vision de cercles colorés et lumineux dans les deux yeux lorsqu'elle bouge la tête de gauche à droite. Elle ne présente aucun autre trouble visuel et n'a aucun antécédent personnel ou familial de maladie ophtalmologique.