Dystrophie à motifs – Ailes de papillon
Rétinographie (Clarus 700, Zeiss) : lésions jaunâtres et pigmentées disposées radialement dans l'œil gauche (A2) et dans une position plus centrale dans l'œil droit (A1).
Rétinographie (Clarus 700, Zeiss) : lésions jaunâtres et pigmentées disposées radialement dans l'œil gauche (A2) et dans une position plus centrale dans l'œil droit (A1).
Autofluorescence verte (Clarus 700, Zeiss) : les lésions présentent une composante hyperautofluorescente correspondant au matériel vitelliforme et une composante hypofluorescente correspondant au dépôt pigmentaire (B1, B2).
Autofluorescence verte (Clarus 700, Zeiss) : les lésions présentent une composante hyperautofluorescente correspondant au matériel vitelliforme et une composante hypofluorescente correspondant au dépôt pigmentaire (B1, B2).
OCT (Cirrus 5000-HD, Zeiss) et OCT-angiographie (Cirrus 5000-HD, Angioplex, Zeiss) : L’œil droit présente un matériel hyperréflectif sous-rétinien au niveau de la fovéa et un aspect en double couche sous-jacent (C1). Ceci suggère fortement la présence d’un VMN, confirmé par l’OCT-angiographie (C2). L’œil gauche présente une atrophie de la rétine externe et de l’EPR au niveau de la fovéa (C3).
OCT (Cirrus 5000-HD, Zeiss) et OCT-angiographie (Cirrus 5000-HD, Angioplex, Zeiss) : L’œil droit présente un matériel hyperréflectif sous-rétinien au niveau de la fovéa et un aspect en double couche sous-jacent (C1). Ceci suggère fortement la présence d’un VMN, confirmé par l’OCT-angiographie (C2). L’œil gauche présente une atrophie de la rétine externe et de l’EPR au niveau de la fovéa (C3).
OCT (Cirrus 5000-HD, Zeiss) et OCT-angiographie (Cirrus 5000-HD, Angioplex, Zeiss) : L’œil droit présente un matériel hyperréflectif sous-rétinien au niveau de la fovéa et un aspect en double couche sous-jacent (C1). Ceci suggère fortement la présence d’un VMN, confirmé par l’OCT-angiographie (C2). L’œil gauche présente une atrophie de la rétine externe et de l’EPR au niveau de la fovéa (C3).
Description
Un homme de 77 ans, atteint de dystrophie rétinienne en forme de papillon, présente une perte de vision à l’œil droit.
AV OD 20/50 OI 20/30.
L’examen du fond d’œil a révélé des lésions jaunâtres et des dépôts pigmentaires au niveau de la macula des deux yeux. L’imagerie par autofluorescence de l’œil gauche a montré un motif d’hyper- et d’hypo-autofluorescence en forme d’aile de papillon ou de roue de charrette, caractéristique de cette affection. L’œil droit présentait également des lésions d’hyper- et d’hypo-autofluorescence, mais sans le motif typique. La tomographie par cohérence optique (OCT) de l’œil gauche a montré une atrophie de la rétine externe et de l’épithélium pigmentaire rétinien (EPR) au niveau fovéal. L’OCT de l’œil droit a montré un matériel hyperréflectif sous-rétinien et le signe de la double couche (EPR et membrane de Bruch), suggérant la présence d’une néovascularisation maculaire (NM), confirmée par l’angiographie OCT.