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choriorétinopathie de Birdshot

Description

La choriorétinopathie de Birdshot est une maladie rare, plus fréquente chez les femmes d’Europe du Nord après 50 ans. Bien qu’il n’existe pas de lien évident avec des maladies systémiques, elle est fortement associée à l’haplotype HLA-A29. L’examen du fond d’œil révèle principalement des lésions multifocales, ovoïdes et hypopigmentées, de 50 à 1500 μm, au niveau de la choroïde et de l’épithélium pigmentaire rétinien. Ces lésions se dépigmentent avec le temps. Une distribution radiale dans le secteur nasal est caractéristique, débutant au niveau du nerf optique et suivant les vaisseaux choroïdiens vers la périphérie. L’autofluorescence met en évidence des lésions hypoautofluorescentes, parfois plus nombreuses que celles observées à l’examen du fond d’œil ou à la rétinographie en couleur. La tomographie par cohérence optique (OCT) peut révéler une perte localisée ou diffuse de photorécepteurs (ligne des segments internes et externes ou zone ellipsoïde), ainsi qu’un œdème maculaire. L’épaisseur choroïdienne observée en OCT EDI peut être augmentée aux stades précoces et diminuée aux stades avancés de la maladie.

Commentaires

Malgré son aspect caractéristique au fond d'œil, la choriorétinopathie en coup de fusil se manifesterait par des lésions rétiniennes diffuses difficilement décelables par ces techniques. C'est pourquoi un électrorétinogramme complet et un examen du champ visuel sont recommandés pour un suivi optimal.

Indication

Une femme de 54 ans a été examinée au service des urgences ophtalmologiques pour une baisse d'acuité visuelle et une altération de la perception des couleurs dans les deux yeux.