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maladie des aigles

Description

La maladie d’Eales est une périphlébite occlusive périphérique idiopathique qui touche principalement les jeunes hommes, notamment dans le sous-continent indien. Elle se caractérise par une inflammation, une occlusion veineuse et une néovascularisation, pouvant entraîner des hémorragies vitréennes récurrentes et une déficience visuelle importante. Sa pathogénie serait liée à une hypersensibilité à la tuberculoprotéine, étayée par la présence d’ADN mycobactérien dans des prélèvements de vitré de patients atteints. Cliniquement, elle se manifeste par une périvascularite rétinienne périphérique, souvent visible sous la forme d’une gaine veineuse, avec ou sans hémorragies intrarétiniennes associées. La maladie évolue par phases d’inflammation, d’occlusion et de néovascularisation, avec un risque de décollement de rétine tractionnel en l’absence de traitement.

Commentaires

Le patient a subi un examen d'imagerie multimodale qui a révélé une ischémie sévère en périphérie moyenne et extrême. Les causes possibles de vascularite occlusive ont été recherchées par sérologie, syndrome des antiphospholipides et maladies auto-immunes, tous négatifs. Le cas a été classé comme syndrome d'Eales, en raison de la présence d'une vascularite occlusive bilatérale d'origine indéterminée. L'œil droit présentait des signes similaires, mais avec des séquelles d'hémorragie vitréenne empêchant une acquisition d'images optimale.

Indication

Nous présentons le cas d'un homme de 42 ans adressé pour la présence d'anomalies vasculaires et une suspicion d'ischémie.