Rétinopathie drépanocytaire
Figure 1. Rétinographie couleur de l'œil droit : des télangiectasies et des zones d'ischémie sont observées dans la périphérie médio-temporale et supérieure, ainsi que des taches irisées.
Figures 2 et 3. Rétinographies en couleur de l'œil gauche montrant la présence d'hémorragies en taches saumonées, de télangiectasies et d'ischémie périphérique.
Figures 2 et 3. Rétinographies en couleur de l'œil gauche montrant la présence d'hémorragies en taches saumonées, de télangiectasies et d'ischémie périphérique.
Figure 4. Photographie du segment antérieur de l'œil gauche montrant des pétéchies dans la conjonctive bulbaire
Description
La rétinopathie drépanocytaire est une affection vasculaire progressive causée par une hémolyse intravasculaire et une carence en oxygène qui surviennent dans la drépanocytose.
Aux stades précoces, une ischémie est présente sans prolifération néovasculaire. L’examen révèle fréquemment des hémorragies ou pétéchies conjonctivales, une tortuosité vasculaire, une zone avasculaire fovéale (ZAF) élargie et des hémorragies rétiniennes caractéristiques appelées « taches saumonées », en raison de leur aspect résultant de l’hémolyse des globules rouges. Ces lésions hémorragiques sont résorbées, déposant de l’hémosidérine et formant des taches irisées, qui peuvent entraîner la migration et la prolifération de l’épithélium pigmentaire rétinien, aboutissant à des lésions hyperpigmentées connues sous le nom de « taches noires en rayon de soleil ».
Dans les formes prolifératives plus avancées, l’ischémie déclenche une néovascularisation, généralement selon un schéma en « éventail de mer », conduisant dans les cas graves à une hémorragie vitréenne ou à un décollement de rétine tractionnel.
Le traitement systémique réduit le risque de progression de la rétinopathie et même la régression des lésions néovasculaires.