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Rétinopathie drépanocytaire

Description

La rétinopathie drépanocytaire peut être présente chez les patients atteints de drépanocytose, une hémoglobinopathie autosomique récessive causée par une mutation du gène codant pour la chaîne bêta de l’hémoglobine.

Elle se manifeste initialement par une phase non proliférative caractérisée par l’apparition de zones d’ischémie périphérique et d’hémorragies, présentant une coloration rose saumon caractéristique. Une perte de vision due à une ischémie maculaire peut survenir.

Cette ischémie chronique peut conduire à la formation de nouveaux vaisseaux sanguins en phase proliférative.

Commentaires

La drépanocytose (hétérozygotie) et la maladie (homozygotie) sont beaucoup plus fréquentes dans les populations d'origine africaine, car ce trait confère une certaine protection contre le paludisme. Par conséquent, il convient d'être particulièrement vigilant face à cette maladie chez les patients porteurs de cette caractéristique.

Indication

Un homme de 33 ans d'origine colombienne, atteint d'anémie falciforme connue et asymptomatique au niveau oculaire, est adressé par le service d'hématologie pour exclure une atteinte ophtalmologique. Avec une acuité visuelle de 20/20 dans les deux yeux, un segment antérieur sans altérations et une PIO dans la norme, on observait cependant une néovascularisation en forme d'éventail avec des hémorragies de couleur saumon dans la périphérie temporale des deux yeux. L'OCT maculaire, normale dans l'œil droit, a révélé un décollement de l'épithélium pigmentaire au-dessus de la fovéa dans l'œil gauche asymptomatique. L'angiographie à la fluorescéine a révélé de vastes zones d'ischémie dans la périphérie temporale des deux yeux, avec la formation d'importants enchevêtrements néovasculaires sur celles-ci. Une photocoagulation au laser argon a été réalisée sur les zones ischémiques des deux yeux, et une injection intravitréenne d'anti-VEGF a été programmée à une semaine d'intervalle. Après deux mois, une fibrose complète des enchevêtrements néovasculaires était évidente dans les deux yeux, sans qu'aucune autre intervention n'ait été nécessaire à ce jour.