Télangiectasie maculaire de type 2
Rétinographie couleur (Clarus500, Zeiss) : (A) et (B) OU : Altérations pigmentaires avec présence de pigment intrarétinien dans la région maculaire. À OD, une hémorragie sous-unguéale est observée au-dessus de la papille optique, sans lien avec la MacTel 2.
Rétinographie couleur (Clarus500, Zeiss) : (A) et (B) OU : Altérations pigmentaires avec présence de pigment intrarétinien dans la région maculaire. À OD, une hémorragie sous-unguéale est observée au-dessus de la papille optique, sans lien avec la MacTel 2.
Autofluorescence (Clarus500, Zeiss) : (C) et (D) AO : Hypoautofluorescence dans la zone maculaire qui correspond à l'effet d'écran généré par l'hyperplasie de l'EPR et la migration du pigment intrarétinien.
Autofluorescence (Clarus500, Zeiss) : (C) et (D) AO : Hypoautofluorescence dans la zone maculaire qui correspond à l'effet d'écran généré par l'hyperplasie de l'EPR et la migration du pigment intrarétinien.
(E) OCT maculaire OD : Des cavités hyporéflectives sont observées dans les couches rétiniennes internes, correspondant souvent à des zones dégénératives plutôt qu’à des kystes remplis de liquide. Ces cavités, appelées cavitations, peuvent être présentes dans la rétine externe ou interne. Parfois, seule la membrane limitante interne est visible au-dessus des cavitations. Une désorganisation des couches externes est également observée, avec la présence de matériel intrarétinien hyperréflectif lié à une hyperplasie de l’EPR et à une migration de pigment intrarétinien. Ce patient pourrait avoir développé une membrane néovasculaire, actuellement en phase atrophique. Enfin, une adhérence vitréomaculaire est présente.
(F) OCT maculaire de l'œil gauche : dans l'œil gauche, on observe également des cavités hyporéflectives, mais cette fois-ci dans les couches internes. On note aussi un décollement de l'épithélium pigmentaire (DEP) avec des anomalies de l'EPR.
(G) Angio-OCT OI : L'angio-OCT révèle l'existence d'une membrane néovasculaire dans la zone DEP.
Description
Télangiectasie maculaire de type 2. La télangiectasie maculaire de type 2 (MacTel 2) est une forme acquise, généralement bilatérale, de télangiectasie maculaire. C’est la plus fréquente des trois formes. Sa physiopathologie implique des processus neurodégénératifs, une inflammation vasculaire et des phénomènes d’occlusion et d’ectasie vasculaire qui entraînent la dégénérescence et la perte des couches rétiniennes externes. Il peut en résulter la formation de pseudotrous lamellaires et de cavités d’aspect kystique, des vaisseaux télangiectasiques dans la région maculaire, une hyperplasie de l’épithélium pigmentaire rétinien (EPR) et sa migration vers les couches internes, l’apparition de dépôts cristallins sous la membrane limitante interne et le développement de néovaisseaux aux stades avancés.
La classification suivante a été proposée :
- Stade 1 : Examen du fond d’œil normal. Modifications très subtiles de l’autofluorescence.
- Stade 2 : Perte de transparence rétinienne. Hyperautofluorescence. Télangiectasies légères sans exsudation. Dépôts cristallins internes sublimités.
- Stade 3 : Modifications télangiectasiques modérées. Remodelage des veinules à angle droit et des capillaires dans les couches externes de la rétine, sans exsudation.
- Stade 4 : Modifications pigmentaires dues à l’hyperplasie et à la migration intrarétinienne des cellules de l’EPR. Modifications dégénératives.
- Stade 5 : Anastomoses réno-choroïdiennes avec exsudation ou hémorragies.