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Télangiectasie maculaire de type 2 (MacTel2)

Description

Un homme de 65 ans, ayant des antécédents de diabète de type 2 traité par metformine, présente une perte de vision progressive dans les deux yeux.

L’acuité visuelle est de 20/25 à l’œil droit et de 20/30 à l’œil gauche. Le fond d’œil est quasi normal. La tomographie par cohérence optique (OCT) de l’œil droit (OD) révèle une désorganisation des couches rétiniennes internes, un pseudokyste et une discontinuité de la membrane limitante externe (MLE) en région temporale par rapport à la fovéa. L’OCT de l’œil gauche (OS) montre la même désorganisation des couches internes, un pseudokyste, ainsi qu’une discontinuité de la MLE et de la zone ellipsoïde (ZE), également en région temporale par rapport à la fovéa. L’angiographie à la fluorescéine met en évidence une hyperfluorescence précoce avec une fuite de contraste tardive dans ces régions temporales par rapport à la fovéa. Le diagnostic de télangiectasie maculaire idiopathique de type 2 (MacTel2) est posé.

Commentaires

Les lésions MacTel2 correspondent à des altérations des capillaires périfovéaux, associées à une perte de la couche nucléaire externe et de la zone ellipsoïde, et peuvent s'accompagner de pseudokystes dans toutes les couches rétiniennes. Aux stades avancés, une néovascularisation sous-rétinienne secondaire (NSR) peut apparaître. Il s'agit d'une pathologie bilatérale généralement considérée comme acquise. Son étiologie est actuellement inconnue, bien que l'hypothèse la plus largement acceptée soit que le site primaire d'atteinte soit les cellules de Müller. Aux stades précoces, le fond d'œil est pratiquement normal, bien qu'une coloration grisâtre transitoire de la fovéa et des veinules à angle droit puisse être observée. Le diagnostic repose sur l'imagerie multimodale avec des modifications caractéristiques en autofluorescence (hyperfluorescence due à la perte de pigment xanthophyllien), en tomographie par cohérence optique (perte de la couche nucléaire externe et de la zone ellipsoïde, pseudokystes et, aux stades avancés, NSR) et en angiographie à la fluorescéine. Il existe 5 stades progressifs, le traitement étant actuellement disponible uniquement pour le stade 5 (NVSR) à l'aide d'anti-VEGF.

Indication