Télangiectasies maculaires de type 2
Télangiectasies maculaires de type 2. A et B. Rétinographie couleur (Clarus 500, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Allemagne) des yeux droit et gauche, montrant une image de trou lamellaire bilatéral.
Télangiectasies maculaires de type 2. A et B. Rétinographie couleur (Clarus 500, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Allemagne) des yeux droit et gauche, montrant une image de trou lamellaire bilatéral.
C et D. Images d'autofluorescence (Clarus 500, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Allemagne) des yeux droit et gauche, montrant une légère hyperautofluorescence temporale au niveau de la fovéa.
C et D. Images d'autofluorescence (Clarus 500, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Allemagne) des yeux droit et gauche, montrant une légère hyperautofluorescence temporale au niveau de la fovéa.
E et F. Tomographie par cohérence optique (OCT) maculaire HD (Cirrus 5000, Carl Zeiss Meditec ASG, Iéna, Allemagne) des yeux droit et gauche, montrant des défauts rétiniens internes bilatéraux avec préservation de la membrane limitante interne (MLI). L'œil droit présente également un défaut rétinien externe avec disparition de la couche ellipsoïde au niveau sous-fovéal.
E et F. Tomographie par cohérence optique (OCT) maculaire HD (Cirrus 5000, Carl Zeiss Meditec ASG, Iéna, Allemagne) des yeux droit et gauche, montrant des défauts rétiniens internes bilatéraux avec préservation de la membrane limitante interne (MLI). L'œil droit présente également un défaut rétinien externe avec disparition de la couche ellipsoïde au niveau sous-fovéal.
G et H : Angiographie par tomographie en cohérence optique (OCT) au niveau du plexus maculaire superficiel (Cirrus 5000, Carl Zeiss Meditec ASG, Iéna, Allemagne) des yeux droit et gauche, montrant une augmentation de la taille de la zone avasculaire fovéale (ZAF), ainsi qu’un remodelage de la vascularisation de la bordure temporale de la ZAF. I : Angiographie par tomographie en cohérence optique (OCT) au niveau du plexus maculaire profond (Cirrus 5000, Carl Zeiss Meditec ASG, Iéna, Allemagne) de l’œil gauche, montrant des vaisseaux perpendiculaires à la fovéa, reliant les plexus superficiel et profond.
G et H : Angiographie par tomographie en cohérence optique (OCT) au niveau du plexus maculaire superficiel (Cirrus 5000, Carl Zeiss Meditec ASG, Iéna, Allemagne) des yeux droit et gauche, montrant une augmentation de la taille de la zone avasculaire fovéale (ZAF), ainsi qu’un remodelage de la vascularisation de la bordure temporale de la ZAF. I : Angiographie par tomographie en cohérence optique (OCT) au niveau du plexus maculaire profond (Cirrus 5000, Carl Zeiss Meditec ASG, Iéna, Allemagne) de l’œil gauche, montrant des vaisseaux perpendiculaires à la fovéa, reliant les plexus superficiel et profond.
Description
La télangiectasie maculaire de type 2 (MacTel 2) se manifeste généralement de façon bilatérale et asymétrique, et évolue lentement. Il s’agit d’un processus neurodégénératif à évolution lente. Les signes ophtalmoscopiques au pôle postérieur varient selon la gravité de l’affection. La première altération du fond d’œil est généralement une décoloration grisâtre, typique de la rétine juxtafovéale temporale, secondaire à une perte de transparence. Un autre signe caractéristique est l’apparition de dilatations veineuses associées à une disposition à angle droit de ces structures vasculaires. De plus, des modifications pigmentaires liées à une hyperplasie de l’épithélium pigmentaire rétinien, ainsi que des dépôts cristallins, peuvent être présents.
En tomographie par cohérence optique (OCT), l’observation la plus fréquente est celle d’espaces hyporéflectifs sans épaississement rétinien associé, pouvant s’accompagner d’altérations des couches externes sous-jacentes. La préservation de la membrane limitante interne (MLI) au-dessus de ces espaces hyporéflectifs est caractéristique. En cas de néovascularisation choroïdienne associée, celle-ci apparaît comme une structure hyperréflective. Les dépôts pigmentaires sont également visualisés comme des structures à réflectivité accrue. Concernant l’angiographie par tomographie en cohérence optique (OCT-A), on peut observer initialement une diminution de la densité vasculaire, ainsi que des vaisseaux télangiectasiques dans le plexus temporal profond. Les autres quadrants et le plexus superficiel peuvent être atteints à mesure que la pathologie progresse. L’OCT-A permet également de détecter la présence de membranes néovasculaires.
Concernant les études d’autofluorescence, une augmentation de la fluorescence dans la région maculaire est fréquemment observée aux stades précoces de la maladie. Quant à l’angiographie à la fluorescéine, elle révèle des dilatations vasculaires avec fuite aux stades précoces et une hyperfluorescence diffuse aux stades plus avancés.