Télangiectasies maculaires idiopathiques de type 1 (MacTel1)
Rétinographie (Clarus 700, Zeiss) : exsudats maculaires durs, surtout temporaux à la fovéa. Lésions périfovéales ponctuées rougeâtres (correspondant à MacTel1). Une lésion arrondie jaunâtre, correspondant à une dilatation vasculaire sacculaire, est également observée (A).
OCT (Cirrus 5000, Zeiss) : présence de liquide intrarétinien dans les couches nucléaires interne et externe. On observe également plusieurs lésions arrondies à contenu hyporéflectif et parois hyperréflectives (dont une est représentée) correspondant à des dilatations télangiectasiques des capillaires périfovéaux (B).
AGF (Clarus 700, Zeiss) : lésions hyperfluorescentes à un stade précoce (C1) avec fuite de contraste à un stade tardif (C2) qui correspondent à des dilatations sacculaires des capillaires périfovéaux.
AGF (Clarus 700, Zeiss) : lésions hyperfluorescentes à un stade précoce (C1) avec fuite de contraste à un stade tardif (C2) qui correspondent à des dilatations sacculaires des capillaires périfovéaux.
Description
Une femme de 81 ans, pseudophaque, consulte pour une perte de vision à l’œil gauche. Elle n’a pas d’antécédents de diabète.
L’examen du fond d’œil gauche a révélé des exsudats maculaires durs accompagnés de lésions ponctuées rougeâtres. La tomographie par cohérence optique (OCT) a mis en évidence du liquide intrarétinien, ainsi que des lésions arrondies à contenu hyporéflectif et parois hyperréflectives. L’angiographie à la fluorescéine (AF) a montré des dilatations sacculaires des capillaires périfovéaux en phase précoce, avec fuite de contraste en phase tardive. Aucune dilatation vasculaire périphérique n’a été observée et l’œil droit était normal. Un diagnostic de télangiectasie maculaire idiopathique de type 1 (MacTel1) a été posé. Un traitement par anti-VEGF a été proposé. Après une injection d’aflibercept et une injection de brolucizumab, et face à l’absence totale de réponse, le traitement a été interrompu.