Dystrophie à motifs – Motif multifocal
Rétinographie (Clarus 700, Zeiss) : dépôts jaunâtres multiples dans la macula et la zone péripapillaire (A1, A2).
Rétinographie (Clarus 700, Zeiss) : dépôts jaunâtres multiples dans la macula et la zone péripapillaire (A1, A2).
Autofluorescence verte (Clarus 700, Zeiss) : les dépôts sont hyperautofluorescents, indiquant qu’il s’agit de matériel vitelliforme (lipofuscine). De plus, des zones d’hypoautofluorescence sont observées en raison de l’atteinte de l’EPR (B1, B2). À l’œil droit, ces zones, contrairement à ce qui se produit dans la maladie de Stargardt, affectent la région péripapillaire (B1).
Autofluorescence verte (Clarus 700, Zeiss) : les dépôts sont hyperautofluorescents, indiquant qu’il s’agit de matériel vitelliforme (lipofuscine). De plus, des zones d’hypoautofluorescence sont observées en raison de l’atteinte de l’EPR (B1, B2). À l’œil droit, ces zones, contrairement à ce qui se produit dans la maladie de Stargardt, affectent la région péripapillaire (B1).
OCT (Cirrus 5000-HD, Zeiss) : lésions hyperréflectives au-dessus de l’EPR. Certaines sont associées à une rupture de la zone ellipsoïde (EZ) et même de l’épithélium pigmentaire rétinien (EPR), tandis que dans d’autres, ces structures sont intactes. On observe également des zones d’amincissement et d’atrophie de l’EPR (C1, C2).
OCT (Cirrus 5000-HD, Zeiss) : lésions hyperréflectives au-dessus de l’EPR. Certaines sont associées à une rupture de la zone ellipsoïde (EZ) et même de l’épithélium pigmentaire rétinien (EPR), tandis que dans d’autres, ces structures sont intactes. On observe également des zones d’amincissement et d’atrophie de l’EPR (C1, C2).
Description
Un homme de 65 ans vient pour un bilan de santé.
AV OD 20/20 OI 20/20.
L’examen du fond d’œil révèle de multiples petites lésions jaunâtres disséminées dans la macula et autour de la papille optique. Ces lésions sont hyperautofluorescentes, évoquant la présence de matériel vitelliforme, bien que des zones hypoautofluorescentes soient également présentes en raison d’une atteinte de l’épithélium pigmentaire rétinien (EPR). La tomographie par cohérence optique (OCT) montre ces lésions comme un matériel sous-rétinien hyperréflectif, certaines présentant une rupture de la zone ellipsoïde (ZE). L’aspect des lésions, la forte symétrie entre les deux yeux et la bonne acuité visuelle confortent le diagnostic de dystrophie rétinienne multifocale mimant la maladie de Stargardt.