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dystrophie vitelliforme fovéomaculaire de l’adulte

Description

Homme de 35 ans venu pour un bilan de santé.

AV OD 20/20 OI 20/20.

L’examen du fond d’œil a révélé une lésion arrondie et jaunâtre dans la région fovéale des deux yeux, d’environ un quart du diamètre de la papille. Ce dépôt était hyperautofluorescent, suggérant la présence de matériel vitelliforme. La tomographie par cohérence optique (OCT) a mis en évidence un matériel hyperréflectif dans la région sous-fovéale. L’électro-oculographie (EOG) était normale, permettant de poser le diagnostic de dystrophie vitelliforme fovéomaculaire de l’adulte (DVFA).

Comments

La dystrophie rétinienne à dépôts fovéaux anormaux (AOFVD) est la forme la plus courante de dystrophie rétinienne à motifs, causée par des altérations du gène PRPH2/RDS. Ces dystrophies impliquent une accumulation de lipofuscine dans l'épithélium pigmentaire rétinien (EPR) selon divers schémas. Dans l'AOFVD, le dépôt se situe au niveau sous-fovéal, comme dans la maladie de Best. Cependant, l'AOFVD se manifeste généralement plus tard, avec une meilleure acuité visuelle et, contrairement à la maladie de Best, avec un électro-oculogramme (EOG) normal.

Indication