maladie de Stargardt
Rétinographie (Clarus 700, Zeiss) : présence de taches en forme de poisson dans la macula et la région nasale de la papille optique des deux yeux (A1, A2). Une atrophie centrale est également observée à l’œil droit (A1).
Rétinographie (Clarus 700, Zeiss) : présence de taches en forme de poisson dans la macula et la région nasale de la papille optique des deux yeux (A1, A2). Une atrophie centrale est également observée à l’œil droit (A1).
Autofluorescence verte (Clarus 700, Zeiss) : les taches sont hyperautofluorescentes en raison de leur forte teneur en lipofuscine, bien que des lésions hypofluorescentes dues à l’atrophie de l’EPR soient également présentes (B1, B2). L’atrophie centrale est plus marquée dans l’AF que dans le RG (B1).
Autofluorescence verte (Clarus 700, Zeiss) : les taches sont hyperautofluorescentes en raison de leur forte teneur en lipofuscine, bien que des lésions hypofluorescentes dues à l’atrophie de l’EPR soient également présentes (B1, B2). L’atrophie centrale est plus marquée dans l’AF que dans le RG (B1).
OCT (Cirrus 5000-HD, Zeiss) : atrophie fovéale de la rétine externe à l’œil droit (C1). À l’œil gauche, la rétine externe est préservée, ce qui explique la bonne acuité visuelle du patient à cet œil (C2). Dans ce cas, l’épaississement de la membrane rétinienne externe, caractéristique de la maladie de Stargardt à début infantile, n’est pas observé.
OCT (Cirrus 5000-HD, Zeiss) : atrophie fovéale de la rétine externe à l’œil droit (C1). À l’œil gauche, la rétine externe est préservée, ce qui explique la bonne acuité visuelle du patient à cet œil (C2). Dans ce cas, l’épaississement de la membrane rétinienne externe, caractéristique de la maladie de Stargardt à début infantile, n’est pas observé.
Description
Une femme de 67 ans vient pour un bilan de santé.
AV OD 20/100 OI 20/20.
L’examen du fond d’œil des deux yeux révèle des dépôts jaunâtres (taches) au pôle postérieur et dans la région nasale de la papille optique. Ces dépôts sont plus visibles en autofluorescence, qui met également en évidence une atrophie fovéale à l’œil droit. La tomographie par cohérence optique (OCT) montre une atrophie de la rétine externe au niveau de la fovéa à l’œil droit et un dépôt hyperréflectif sous-fovéal avec préservation de la membrane rétinienne latérale (MRL) et de la zone extraoculaire (ZE) à l’œil gauche.